［关键词］左室心肌致密化不全；急性心肌梗死；心功能不全
中图分类号：R542.2+2文献标识码：B文章编号：1009_816X（2012）06_0502_03
DOI：10.3969/j.issn.1009_816X.2012.06.301病例介绍
患者，男性，59岁，因“活动后胸闷、气促1年，加重4天”入院。心电图：Ⅰ、aVL导联ST段抬高0.1mV，Ⅰ、aVL导联呈QS型，V1～V5导联呈rS，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6～V9导联出现病理性Q波，V3R～V5R导联T波倒置，室性期前收缩。心肌酶系轻度升高，CK799U/L、CK_MB33U/L。肌钙蛋白I1.61ng/ml。BNP1012.2pg/ml。入院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心肌梗死，心功能不全。入院后第6日患者心肌酶系及肌钙蛋白I恢复正常，但心电图无动态改变。超声心动图：左室壁及室间隔增厚，厚薄不均，左室前壁、侧壁可见多处突出的肌小梁，之间可见隐窝，左室非致密化层明显增厚，非致密化层与致密化层比值大于2.5。左房舒张期内径49mm，左室舒张期内径71mm，左室收缩期内径59mm，右房大小66mm×50mm，EF33%，肺动脉收缩压61mmHg，左室壁各节段活动减弱。彩色多普勒血流成像示肌小梁间可见血流充盈，并与心腔相通，二尖瓣收缩期中_重度返流。超声诊断：左室心肌致密化不全，全心扩大合并二尖瓣中_重度关闭不全，中度肺动脉高压。心脏磁共振成像：左室内径增大，左室壁及室间隔增厚，肌小梁粗大，肌小梁间可见隐窝，与左心腔相通，左室非致密层与致密层比值大于2.5。磁共振诊断：左室心肌致密化不全。患者由于经济原因当时未能行冠脉造影检查，入院第8日查冠脉CTA：左前降支近段管壁钙化斑块，管腔未见明显狭窄；左主干、回旋支、右冠状动脉及其分支未见明显斑块及钙化影，管腔未见明显狭窄。患者经强心、利尿等改善心功能治疗，症状好转出院。1月后患者复诊行冠脉造影检查，左前降支、回旋支及右冠脉均未见明显狭窄。
2讨论心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌病，又称为海绵状心肌或蜂窝状心肌。NVM可以独立存在，称之为孤立性心肌致密化不全，也可以并发其他先天性心脏病，如冠状动脉起源于肺动脉，左、右室流出道受阻性疾病等。1900年Chin等［1］将其正式命名为NVM，1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WTO/ISFC）将NVM归类为未分类心肌病；2006年美国心脏协会（AHA）工作组将NVM归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。在正常心肌发育早期，胚胎的心肌由呈海绵状的疏松肌纤维组成，肌小梁无血管，该处的血供直接来源于心腔，通过小梁间隙到达心肌。随着心肌的发育，疏松的肌小梁网从心底至心尖、从心外膜到心内膜逐渐致密化，小梁隐窝压缩衍生为毛细血管，形成冠脉动脉微循环系统，导致心肌致密化成熟。心肌致密化不全因心肌致密化过程提前终止所致，这可能与基因变异有关［2］。一般认为，左室心肌致密化过程按照从心外膜到心内膜，从心底到心尖的顺序进行，故病变主要发生在心内膜侧，心尖处受累最重，心底处极少受累。NVM常累及左室，右心室及双心室受累少见。本例心肌致密化不全即累及左室。NVM起病隐匿，临床表现多样，症状轻重不一。该病主要有三种临床表现：1）心肌衰竭：患者多因左室收缩、舒张功能障碍而出现进行性加重的心力衰竭。随着病程的发展，NVM患者心肌供血不能满足众多肌小梁的需求，以及肌小梁和心内膜纤维化等因素都可诱发左室功能异常。2）心律失常：心律失常是本病的另一常见临床表现。心电图的异常国外报道可高达90%［3］，常见为快速性心律失常（室性期前收缩、室性心动过速、心房颤动等）、缓慢性心律失常及传导阻滞（左/右束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞等）。此外，尚有部分患者心电图可出现ST_T改变［4］，以ST段压低、T波倒置或低平多见。较少见的如病理性Q波或心肌梗死样心电图改变。3）血栓栓塞：一般认为，致密化不全心室的小梁隐窝内血流缓慢，易于形成附壁血栓，栓子脱落可引起外周动脉栓塞。但最近的研究发现，NVM不是血栓形成的独立危险因素，单纯左室致密化不全并不增加外周动脉栓塞的危险，除非合并有心功能不全或心房颤动等因素［5］。超声心动图是诊断NVM首选的无创性检查。目前多采用Jenni等［6］推荐的超声心动图诊断标准：（1）心外膜面心肌薄而致密（致密化层），心内膜面的非致密化层心肌明显增厚，心腔内可见粗大突起的肌小梁和深陷的小梁间隐窝，成人非致密化层与致密化层厚度之比＞2，幼儿则＞1.4；（2）80％以上主要受累心室肌为心尖部、心室下壁和侧壁；（3）彩色多普勒可测及小梁间的深陷隐窝充满直接来自左心室腔的血液；（4）排除合并其他先天性或获得性心脏病。磁共振成像对NVM诊断亦有较好的敏感性和特异性［7］，可用于超声心动图诊断不明的情况。其他如PET、心室造影也能为诊断提供帮助。本例心电图出现ST_T改变及病理性Q波，心肌酶系及肌钙蛋白水平轻度升高，表现酷似急性心肌梗死，但心电图无动态改变，冠脉CTA及冠脉造影未见冠状动脉主要分支有明显狭窄，排除了急性心肌梗死。事实上，由于肌小梁间隙内有血流充盈并与心腔相通，心腔内血液可直接供给心肌，因此发生心肌梗死是非常罕见的。目前认为，NVM患者心内膜发育不完善，心肌组织结构破坏，心内膜下胶原纤维组织增生，斑痕形成及退行性改变，局部冠状动脉灌注减低，心肌慢性缺血等是影响心室肌复极和导致ST_T异常改变的主要原因［8］。而病理性Q波、肌钙蛋白及心肌酶系水平轻度升高可能与冠状动脉微循环功能障碍、心肌纤维化及微小梗死灶等病理学改变有关。临床上若心电图表现有ST_T改变、病理性Q波及心肌损伤标志物的异常需警惕左室心肌致密化不全可能。综上所述，心肌致密化不全有独特的病理及影像学改变，但限于目前临床医师的诊疗水平及临床研究的缺乏而常被误诊，故早期诊断、早期治疗十分重要。目前NVM没有特殊治疗，主要是针对心力衰竭、心律失常的治疗。有心房颤动、心力衰竭及其他血栓形成高危因素时，应当给予预防性抗凝治疗，严重心力衰竭时需行心脏移植。总体预后较差，主要死因为顽固性心力衰竭和心脏猝死。
参考文献
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［3］StllbergerC，Winkler_DworakM，BlazekG，etal.Associationofelectrocardiogra_phicabnormalitieswithcardiacfindingsandneuromusculardisordersinleftventricularhypertrabeculation/non_compaction［J］.Cardiology，2007，107（4）：374-379.
［4］乐伟波，曾和松.心肌致密化不全研究进展［J］.心血管病学进展，2007，28（3）：432-435.
［5］StllbergerC，BlazekG，DobiasC，etal.Frequencyofstrokeandembolisminleftventricularhypertrabeculation/noncompaction［J］.AmJCardiol，2011，108（7）：1021-1023.
［6］JenniR，OechslinEN，vanderLooB.Isolatedventricularnon_compactionofthemyocardiuminadults［J］.Heart，2007，93（1）：11-15.
［7］CalvilloP，Martí_BonmatíL，ChaustreF，etal.MRIquantificationofmyocardialfunction，perfusion，andenhancementinpatientswithleftventricularnoncompaction［J］.Radiologia，2009，51（1）：45-56.
［8］周同甫.左室心肌致密化不全——一种可以辨认的先天性心肌疾病［J］.中华妇幼临床医学杂志，2006，2（5）：246.
（收稿日期：2012_5_29）
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